科干綜合征是種什么病?

科干綜合征又稱間質(zhì)角膜炎-眩暈-神經(jīng)性耳聾綜合征，最早由Mogan和Baum Gartner(1934)報(bào)道，后由 Cogan(1945)確定為一種獨(dú)立的全身性疾病。其主要特征為：非梅毒性間質(zhì)性角膜炎;眩暈等前庭神經(jīng)癥狀;嚴(yán)重雙側(cè)性神經(jīng)性耳聾;系統(tǒng)性血管炎表現(xiàn)，如充血性心力衰竭、胃腸道出血等。發(fā)病年齡為5～64歲，以25～29歲多見，無性別差異。

科干綜合征臨床表現(xiàn)介紹

起病多急驟，有些患者以上呼吸道感染為前驅(qū)癥狀，另有一些患者開始以多關(guān)節(jié)炎或多關(guān)節(jié)痛為主要癥狀。還有一些患者以不明原因的發(fā)熱并伴有皮疹為首發(fā)癥狀，部分患者以突發(fā)性耳聾伴眼部異常為早期表現(xiàn)。全身癥狀包括周身不適、疲倦無力、食欲不佳和失眠等。

1.眼部癥狀

有眼痛、羞明、視力減退、眼內(nèi)有異物感等。檢查可見睫狀體充血，有顆粒型結(jié)膜浸潤，灰黃色呈斑點(diǎn)狀分布，以角膜后半部為多，浸潤斑之間境界清晰。病程后期，角膜可能出現(xiàn)新生血管，多為雙側(cè)性。眼底正常，在裂隙燈下可見角膜有如膽脂素樣結(jié)晶，呈閃光狀浸潤。

2.第8對(duì)腦神經(jīng)癥狀

在眼部癥狀出現(xiàn)數(shù)周到數(shù)月之后，可出現(xiàn)耳蝸癥狀，有耳鳴、聽力減退、重聽等，均為雙側(cè)性前庭神經(jīng)癥狀，可見有眩暈、惡心、嘔吐和不安定感，早期偶見有旋轉(zhuǎn)性眩暈。

3.循環(huán)系統(tǒng)癥狀

約1/10的患者可出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，早期可無明顯癥狀，僅在體檢時(shí)于主動(dòng)脈瓣區(qū)聽到有明顯的舒張期雜音。隨著病情的發(fā)展，可出現(xiàn)心力衰竭癥狀，表現(xiàn)為心悸、氣短、下肢水腫等。

4.消化系統(tǒng)癥狀

部分患者可出現(xiàn)腹部不適，嚴(yán)重者可出現(xiàn)胃和結(jié)腸潰瘍。消化道潰瘍是由于黏膜血管炎所造成的，有時(shí)可引起上消化道或下消化道出血，個(gè)別患者表現(xiàn)為原因不明的腹瀉。

5.并發(fā)癥

約1/4的患者有關(guān)節(jié)肌肉受累，表現(xiàn)為肌肉痛關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛。約1/10的患者有高血壓，這可能是由于腎動(dòng)脈受累所造成的。部分患者可出現(xiàn)全身淋巴結(jié)腫大和脾大。個(gè)別患者可出現(xiàn)腦動(dòng)脈閉塞，表現(xiàn)有不同程度的偏癱、頭痛、語言運(yùn)動(dòng)障礙、腦神經(jīng)麻痹。周圍神經(jīng)損傷表現(xiàn)為非對(duì)稱性周圍神經(jīng)炎。

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